РАХ-6 является членом семейства белков РАХ. Он выступает как средство управления генами при развитии глаз и других органов чувств, а также некоторых нервных и эпидермальных тканей.
Ген РАХ-6 кодирует белок-регулятор транскрипции РАХ-6, который распознаёт гены-мишени через ДНК-связывающий домен парного типа. Этот белок играет ключевую роль в развитии нервных тканей, особенно тканей глаза. Нарушение выработки белка РАХ-6 ассоциированы с множеством патологий и расстройств органов зрения.
Применение РАХ-6 приводит к восстановлению хрусталика, роговицы и сетчатки.
По данным ВОЗ глаукома стоит на втором месте среди заболеваний, приводящих к слепоте. В связи с этим изучение этиопатогенеза и особенностей клинических проявлений различных нозологических вариантов глауком является одной из наиболее актуальных проблем офтальмологии. В последние годы, в связи с развитием молекулярно-генетических и параклинических методов обследования пересмотрены существовавшие ранее представления о причинах возникновения и механизмах развития глауком.
РАХ-6 является одним из ключевых белков, индуцирующих развитие глаза, он необходим для правильного формирования хрусталика роговицы, радужки, сетчатки и зрительного нерва. Активность белка в норме обнаруживается в производных различных листков эктодермы (роговице, хрусталике, радужке, реснитчатом теле, сетчатке, хориоидеи).
Применение РАХ-6 рекомендуется от первичной врождённой глаукомы и открытоугольной юношеской глаукомы до первичной открытоугольной глаукомы у взрослых, как с повышенным, так и с нормальным внутриглазным давлением.
Можно выделить три основных патогенетических механизма развития наследственной оптической глаукоматозной нейропатии при наследственных глаукомах:
1) Наличие морфологических дефектов структур переднего отдела глаза, приводящих к нарушениям гидродинамики, повышению внутриглазного давления и развитию глаукоматозной оптической нейропатии;
2) Нарушения биохимических процессов трабекулярной зоны переднего отрезка глаза, приводящие к нарушениям гидродинамики, повышению внутриглазного давления и развитию глаукоматозной оптической нейропатии;
3) Нарушение динамических процессов митохондриального хондриома зрительного нерва, приводящее к апоптозу зрительного нерва и развитию его глаукоматозной атрофии.
РАХ-6 также применяется для профилактики глаукомы в наследственно-отягощённых семьях.
РАХ-6 рекомендуется для профилактики потери зрения и улучшения функционального состояния зрительного аппарата также при первичной открытоугольной глаукоме взрослых с нормальным внутриглазным давлением. Эта форма глаукомы выявляется в возрасте старше 35 лет. Основное клиническое проявление – глаукоматозная оптическая нейропатия; внутриглазное давление остаётся в пределах нормальных популяционных значений. Глаукоматозный процесс развивается абсолютно бессимптомно, что значительно затрудняет диагностику на ранних стадиях. По мере прогрессирования происходит сужение полей зрения, снижение остроты зрения.
Применение РАХ-6 эффективно при 13-ти клиникогенетических вариантах глауком и позволяет проводить профилактику и лечение этой разнородной, тяжёлой инвалидизирующей патологии органа зрения.
Возможными факторами риска развития катаракты являются:
- световая энергия (ультрафиолетовое, фиолетовое, инфракрасное излучение). Ультрафиолетовое излучение – одна из причин образования свободных радикалов, что приводит к фотоокислению мембран клеток. Активизируются флуоресцирующее компоненты, происходит жёлтое окрашивание ядра хрусталика. В южных странах в горной местности частота катаракты выше, чем в зонах с умеренной инсоляцией;
- микроволновое, СВЧ, рентгеновское, ионизирующее, гамма-излучение, электротравма;
- химические (токсические, алкоголь), лекарственные препараты, экологические факторы (радионуклиды, соли тяжёлых металлов), избыток или недостаток кислорода, курение. Табачный дым содержит кадмий изоционат, повреждающие структуру хрусталика. Ионы кальция, цинка, свинца, калия, магния и натрия участвуют в ионном обмене, и могут изменять прозрачность хрусталика;
- дефицит некоторых протеинов (особенно РАХ-6), витаминов и микроэлементов, заболевания пищеварительной системы (гепатит, энтерит). Отмечена связь между эпизодами обезвоживания, диареи и катарактой;
- механическая травма глаза, внутриглазная хирургия;
- генетические особенности (частота, время возникновения и отличительные признаки помутнения хрусталика в различных семьях).
Самый эффективный и безопасный метод, который всё шире применяется в мировой практике – это применение внутрь РАХ-6.
РАХ-6 рекомендуется при заболеваниях сетчатки и зрительного нерва. Заболевания сетчатки и зрительного нерва обширная гетерогенная группа заболеваний, приводящих к снижению или полному отсутствию зрения. В зависимости от преимущественного поражения сетчатки или зрительного нерва выделяют следующие подгруппы:
- амавроз врождённый – наследуемая абиотрофия палочек и колбочек сетчатки и атрофия зрительных нервов, проявляющиеся быстрым развитием двусторонней центральной скотомы. Наблюдают преимущественно у мужчин, может развиваться в любом возрасте. Характеризуется прогрессирующим ухудшением зрения;
- атрофия зрительного нерва – конечный результат дистрофических изменений ганглиозных нейронов сетчатки;
- пигментная дегенерация сетчатки – прогрессирующая атрофия нейроэпителия с атрофией и пигментной инфильтрацией внутренних слоёв сетчатки. Основные проявления обусловлены утратой палочек сетчатки;
- коллоидная дегенерация сетчатки. Множественные очаги округлой формы беловатого цвета, расположенные у диска зрительного нерва и в зоне между верхней и нижней артериолами;
- дистрофия глазного дна;
- кистозная дистрофия жёлтого пятна;
- дистрофия палочек и колбочек;
- дистрофия пигментного эпителия сетчатки;
- ранняя дистрофия сетчатки;
- дистрофия хлориоидеи центральная;
- наследственная дистрофия сосудистой оболочки глаза;
- наследственные ретинальные дистрофии;
- врождённые аномалии заднего сегмента глаза.
РАХ-6 эффективен также при следующих патологиях:
- слепота ночная – резкое ухудшение зрения в условиях пониженной освещенности – возникает при дефиците ретинола (гемералопия алиментарная, гемералопия симптоматическая (заболевания сетчатки сосудистой оболочки глаза, зрительного нерва, поражения печени)), а также при ряде врождённых состояний;
- слепота цветовая (ахроматопсия) – отсутствия цветового зрения. Возможность различать любые цвета определяется присутствием в сетчатке всех трёх зрительных пигментов;
- слепота приходящая – острый эпизод полной или частичной потери зрения, длящейся обычно не более 10 минут;
- хориоидеремия.
Отмечена высокая эффективность РАХ-6 при близорукости и дальнозоркости.
РАХ-6 играет ключевую роль в поддержании мультипотентного состояния нескольких видов прогениторных клеток (нейрональной сетчатки, пигментного эпителия сетчатки, радужки и реснитчатого тела, коры и некоторых подкорковых структур головного мозга) и их пролиферации.
РАХ-6 регулирует экспрессию специфических транскрипционных факторов – регуляторов дифференцировки разных клеточных линий, запускающих разные программы развития, причём может действовать и как активатор, и как супрессор транскрипции, рекрутируя ремоделирующие хроматин ферменты, контролирует терминальную дифференцировку некоторых клеточных линий глаза, в том числе вторичных волокон хрусталика, гладкой мышцы сфинктера радужки и других. РАХ-6 участвует в регуляции экспрессии различных компонентов нескольких сигнальных путей: FGF, Hedgehog, Notch, ретиноевой кислоты, TGF-в/BMP и WNT, регулирует кинетику клеточного цикла, адгезию, миграцию, выживание клеток внутри- и внеклеточный гомеостаз.
Во взрослом организме белок РАХ-6 отвечает за поддержание пула стволовых клеток в эпителии хрусталика, лимбе роговицы, сегментном эпителии реснитчатого тела и радужки, глиальных клетках Мюллера, в субгранулярной зоне гиппокампа и субвентрикулярной зоне новой коры.
РАХ-6 имеет широчайший спектр биологических эффектов. Множественность его функций обеспечивается несколькими его свойствами: сложным и динамичным тканеспецифичным паттерном экспрессии, широкими возможностями посттранскрипционной и посттрансляционной модификации, наличием в структуре двух ДНК-связывающих и одного трансактиваторного доменов и способностью белка в разных клеточных контекстах взаимодействовать с большим числом разных кофакторов, модулирующих его активность.
При нехватке РАХ-6 разрушаются важнейшие балансы, и возникает множество дефектов и заболеваний органа зрения.
Купить препарат ПАКС-6 (PAX-6) вы можете на нашем сайте.
